Qu’est-ce que le syndrome cérébelleux ?

En France, on répertorie plus de 30 000 personnes touchées par un syndrome cérébelleux. Il s’agit d’un ensemble de symptômes plus ou moins sévères qui attaquent directement le cervelet ou les voies nerveuses associées. Le cervelet se définit comme le centre de l’équilibre et de la coordination des mouvements, il entre en jeu dans l’exécution des mouvements volontaires et l’adaptation des postures.

Origine, évolution et diagnostic

Le syndrome cérébelleux présente un ensemble de symptômes dont l’origine peut être plurifactorielle. En effet, celle-ci peut être génétique, congénitale ou accidentelle, comme dans le cas d’un traumatisme crânien, ou bien le résultat d’une maladie infectieuse.

La gravité des symptômes varie en fonction de chaque personne. Le syndrome cérébelleux peut être isolé voire couplé à une autre pathologie et évoluer dans le temps ou se stabiliser. Son apparition peut être soudaine et peut tout aussi bien se déclarer dans la petite enfance qu’à l’âge adulte. L’évolution de la maladie dépend à la fois de facteurs génétiques et héréditaires.

Le diagnostic du syndrome cérébelleux est d’autant plus difficile qu’il peut présenter des signes cliniques similaires à d’autres pathologies comme les accidents cardio-vasculaires (AVC), les traumatismes crâniens (TC), la maladie de Parkinson ou la sclérose en plaque. À l’heure actuelle, il est impossible de prévoir l’avancée de la pathologie, ni même sa guérison.

Signes cliniques

Les symptômes visibles se situent au niveau de l’équilibre et de la coordination des mouvements invalidant la marche et la station debout. Ceux-ci impliquent notamment :

  • Un équilibre précaire
  • Une démarche titubante
  • Une expression saccadée, une intonation explosive
  • Une incoordination des mouvements

Les troubles associés au syndrome cérébelleux 

Le syndrome cérébelleux se distingue par l’apparition de divers troubles touchant entre autres la motricité fine, la déglutition et l’expression orale.

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  • Troubles de la marche et de l’équilibre

En fonction du degré d’atteinte, on remarque des difficultés à se mouvoir, à reculer, à courir, à monter des marches. Il est difficile de rester immobile en position debout. La difficulté d’exécution des mouvements impacte la coordination des pas et des gestes. La démarche titubante peut impliquer l’emploi d’une canne.

  • Troubles de l’initiation et de l’exécution des mouvements volontaires

Au niveau de la préhension, on constate que les mouvements sont saccadés, exagérés et imprécis. L’incoordination des mouvements entraîne une difficulté d’enchaînement des mouvements volontaires successifs.

Il peut y avoir apparition de tremblements dont l’impact est d’autant plus fort lorsqu’il s’agit d’effectuer un geste précis, impliquant une concentration soutenue. Ceux-ci varient en fonction du degré de fatigue et de l’état émotionnel. Lorsque les membres sont au repos, les tremblements cessent.

  • Troubles de la parole et de l’écriture

La prise de parole est difficile, lente, peut sembler scandée voire explosive. On parle ici de dysarthrie cérébelleuse. La parole et l’écriture sont rendues difficiles par les tremblements et l’imprécision du geste. Le traçage des lettres peut être disproportionné, non aligné et dépasser le cadre du support d’écriture.

  • Troubles de la déglutition 

Il peut y avoir des fausses routes, des difficultés à déglutir et une forte salivation.

  • Troubles de l’oculomotricité 

On constate parfois la présence d’une hypermétrie et d’une poursuite oculaire limitée.

  • Grande fatigabilité 

En raison de l’incoordination, de la difficulté d’exécution de mouvements précis et de la perte d’équilibre, il faut produire de nombreux efforts d’attention et de concentration, ce qui augmente la fatigue, d’où l’intérêt de mettre en place des temps de récupération.

  • Troubles sexuels 

Les symptômes peuvent affecter la vie sexuelle et provoquer une indisponibilité, mais aussi un repli sur soi et des conflits avec les partenaires.

L’ensemble des troubles associés au syndrome cérébelleux bouleverse aussi bien la vie intime que psychique. L’impact de l’annonce de la maladie et du handicap peut fragiliser l’estime de soi et entrainer un repli, voire une dépression. Il est important de comprendre les causes de sa pathologie afin de pouvoir s’approprier une représentation du handicap ou de la maladie, et trouver l’aide nécessaire à son intégration et à son épanouissement personnel.

Gabrielle Luciani

Psychologue clinicienne

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